Lidé se vzácnými onemocněními se setkávají s nepochopením. Vzácných diagnóz jsou tisíce

Obrázek: vzacni-main

Synových problémů si Anna Žáková všimla již brzy po jeho narození. Podle lékařů byl ale v pořádku. V průběhu dalších let se Vojtův stav prudce zhoršoval. Po jídle silně zvracel a trpěl křečemi. „Když jsme v takovém stavu přijeli do Motola, tak stále někdo řešil, jestli si to nevymýšlíme. Vlastně nejobtížnější bylo překonávat nedůvěru lékařů. Do záznamů psali ‘matka uvádí…’ a ptali se mě, jestli jsem si opravdu jistá, že syn zvracel, že má přece normální výsledky,” vzpomíná Anna. Pátrání po původu symptomů tak zůstalo na ní. „V Motole mi říkali, ať pochopím, že medicína má své hranice, že už mi nejsou schopni pomoct. Jenže mně dítě chřadlo pod rukama. Projevila se mu psychomotorická retardace, neprospíval. A mě pořád provázela ta nedůvěra. Třeba synovi udělali test na drogy. Pak jsem musela jít na psychologické vyšetření, jestli nejsem blázen.” Annina situace není ojedinělá. Prochází jí tisíce lidí, které se potýkají se vzácným onemocněním vyskytujícím se v méně než pěti případech z deseti tisíc obyvatel. 

Anně se po třech letech podařilo odhalit a prokázat lékařům, že se Vojtovi do krve nevstřebávají tuky s dlouhým řetězcem. „Nevíme, jak se nemoc jmenuje, nevíme přesně, jak funguje, nevíme, jestli nejde o nějaký syndrom, který se projeví v budoucnosti dalšími příznaky, ale víme, co můžeme dělat dnes: syn musí mít striktní dietu s omezeným množstvím tuků, ale zároveň musíme nahrazovat mastné kyseliny,” vysvětluje

S hledáním diagnózy jí pomáhala řada lidí, mezi nimi i pracovníci organizace Metoděj, která sdružuje pacienty a rodiče dětí se vzácným onemocněním metabolického původu, a České asociace pro vzácná onemocnění  (ČAVO). Anna dnes spolu s ČAVO připravuje platformu zaměřenou na lidi s ultravzácnými a nediagnostikovanými zdravotními problémy.

Vzácnost je hendikepem

Vzácných diagnóz je podle údajů ČAVO v současnosti známo kolem sedmi tisíc, každým rokem je však objeveno a popsáno několik stovek dalších. Účinná léčba je dostupná jen pro pět procent z nich. Pacienti se tak kromě svého onemocnění potýkají i s celou řadou dalších problémů, které s sebou vzácnost přináší. Na stanovení diagnózy mohou někteří čekat až roky. „Mám ještě staršího syna a úplně mi utekly tři roky jeho života, vůbec jsem se mu nevěnovala. Jeden čas jsem si to dost vyčítala, ale pak jsem si uvědomila, že jsem neměla na výběr, že to prostě jinak nešlo,” popisuje Anna Žáková.

Onemocnění se promítá do mnoha oblastí života nemocného. Pro osoby se vzácnou nemocí navíc mnohdy nejsou uzpůsobeny sociální a zdravotní služby, chybí i specializovaná centra. „Existující centra se postupně zapojila do Evropských referenčních sítí, projektu Evropské unie, který umožňuje systematickou mezinárodní spolupráci při léčbě vzácných onemocnění. Na úrovni České republiky však neměla žádné formální zakotvení a tím pádem ani odpovídající zdroje, ani financování. Jejich fungování stálo a dodnes stojí především na entuziasmu odborníků a jejich ochotě udělat pro své pacienty něco navíc,” upozorňuje Anna Francová z ČAVO. „Na sklonku minulého roku byla schválena novelizace zákona o zdravotních službách, po které odborníci i pacientské organizace už dlouho volali. Nyní záleží na tom, jak se ji podaří převést do praxe. Ministerstvo zdravotnictví už před několika lety spustilo pilotní projekt, který měl zmapovat současný stav fungování center. Podle výsledků navazující prospektivní studie by pak mělo být nastaveno fungování vznikající sítě center. Projekt však zatím není dokončen,” dodává.

Předsudky

ČAVO se dlouhodobě snaží o informování odborníků, formou distribuce medicínských materiálů a spolupráce s lékařskými fakultami, i veřejnosti. Pro každodenní život lidí se vzácnými onemocněními je totiž důležité i to, jak na ně okolí reaguje. Mnozí se setkávají s nepochopením, předsudky a odsouzením. Takovou zkušenost má i Pavlína Radová, jejíž synové žijí s Tourettovým syndromem. 

„‘Vy působíte spokojeně, vy se snad dokonce usmíváte,’ řekl mi udiveně lékař, když mi sdělil diagnózu. A já jsem mu odpověděla: ‘Podívejte se, já vím, že je to závažná a neléčitelná nemoc, ale devět let moje děti bojují s tiky a dalšími problémy, devět let nevím, co s nimi je, jestli to není tím, že je špatně vychovávám. Devět let mi všichni kolem říkají, co mám a nemám dělat. Ale ať dělám, co dělám, nic nepomáhá. A vy jste první člověk, který mi říká, že je to organické poškození mozku a že já za to nemůžu!’” svěřuje se Pavlína Radová.

Česká asociace pro vzácná onemocnění

Web Vzácní (vzacni.cz) organizace ČAVO zveřejňuje osobní příběhy i odborné texty a informace o jednotlivých onemocněních pro pacienty, lékaře i veřejnost. „Jsme rádi, že se postupně mění i přístup společnosti k vzácným pacientům a jejich rodinám. Lidé si zkrátka zvykají, že jsme tady. Postupně také ubývá pohledů stranou a nepochopení. Nepochopení je často způsobeno neznalostí. Právě proto se snažíme, aby se o vzácných onemocnění co nejvíc vědělo,“ vysvětluje předsedkyně ČAVO Anna Arellanesová.

Česká asociace pro vzácná onemocnění sdružuje organizace pacientů se vzácnými onemocněními i jednotlivé pacienty, zastupuje a prosazuje jejich zájmy. Provozuje také konzultační mail help@vzacna-onemocneni.cz. Sem se mohou obracet ve složitých případech lékaři i pacienti. Smyslem této služby, kterou odborně zaštiťuje Národní koordinační centrum pro vzácná onemocnění ve Fakultní nemocnici v Motole, je nasměrovat pacienty na odborníky, kteří jim budou schopni pomoci.

Foto: Vzacni.cz